LN病理分型及治疗内容考核

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姓名
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美国风湿病学会(ACR)诊断标准:
持续蛋白尿>1.0g/天或(+++)
持续蛋白尿0.5 g/天或(+++)
和/或细胞管型包括白细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合型
和/或细胞管型包括红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合型
如果某点尿蛋白/肌酐比值大于0.5,可以替代12小时尿蛋白测定和活动性尿沉渣检查(5个红细胞/高倍视野[hpf],5个白细胞/hpf,但已排除感染、红细胞管型或白细胞管型)
如果某点尿蛋白/肌酐比值大于0.5,可以替代24小时尿蛋白测定和活动性尿沉渣检查(5个红细胞/高倍视野[hpf],5个白细胞/hpf,但已排除感染、红细胞管型或白细胞管型)
肾活检提示免疫复合物介导的与LN相符的肾小球肾炎
风湿病科或肾病科医生诊断得出
SLE患者的肾活检指征
血肌酐升高,排除其他可能病因
经确认的尿蛋白≥1.0 g/24小时(24小时尿样本或点蛋白/肌酐比值均可)
尿蛋白≥0.5 g/24小时+血尿(≥5 RBC/hpf)
尿蛋白≥0.5 g/24小时+细胞管型
尿蛋白≥0.5 g/24小时+颗粒管型
LN III型的组织学结果
局灶性 LN
系膜增生性LN
弥漫性 LN
系膜微小病变性 LN
LN IV型组织学结果
局灶性LN
系膜增生性LN
弥漫性LN
系膜微小病变性LN
LN V型组织学结果
局灶性LN
膜性LN
弥漫性LN
系膜微小病变性LN
LN III-IV型患者常见临床表现
血尿,低水平蛋白尿,肾功能不全,未预期的肾病综合征
多数患者蛋白尿,血尿,肾功能不全,肾病综合征并不罕见
蛋白尿,常表现为肾病范围内的血尿,通常无肾功能不全
肾功能不全,蛋白尿和血尿
I型和II型免疫复合物的沉积部位
上皮免疫复合物沉积
内皮免疫复合物沉积
系膜免疫复合物沉积
III型和IV型免疫复合物的沉积部位
上皮免疫复合物沉积
内皮免疫复合物沉积
系膜免疫复合物沉积
V型免疫复合物的沉积部位
上皮免疫复合物沉积
内皮免疫复合物沉积
系膜免疫复合物沉积
中国LN患者以哪类型患者为朱
II型
III型
V型
IV型
EULAR指南指出治疗的治疗目标
肾脏完全缓解,即尿蛋白肌酐比>50mg/mol以及肾功能正常或接近正常(GFR下降不超过10%)。
肾脏完全缓解,即尿蛋白肌酐比<50mg/mol以及肾功能正常或接近正常(GFR下降不超过10%)。
肾脏完全缓解,即尿蛋白肌酐比<50mg/mol以及肾功能正常或接近正常(GFR下降不超过20%)。
在初次治疗后6个月内,最迟不能超过12个月,应达到肾脏部分缓解,即蛋白尿降低≥50%后低于肾病性蛋白尿水平,肾功能正常或接近正常。
在初次治疗后6个月内,最迟不能超过12个月,应达到肾脏完全缓解,即蛋白尿降低≥50%后低于肾病性蛋白尿水平,肾功能正常或接近正常。
ACR指南对LN患者辅助治疗的推荐正确的是
所有LN患者均接受羟氯喹治疗,最大剂量为6–6.5 mg/kg(2C)
所有24小时尿蛋白≥0.5 g的LN患者应当阻断肾素-血管紧张素系统,高血压的控制目标血压为≤130/80 mmHg
如果没有禁忌证,均应使用羟氯喹(HCQ)作为背景治疗(C级证据)
钙剂和维生素D的补充,血白蛋白<20g/L或抗磷脂抗体综合征患者需抗凝治疗
低密度脂蛋白100 mg/dl的患者应接受他汀类药物的治疗(C级证据)
诱导治疗策略
主要针对急性严重的活动性病变,用的免疫抑制剂作用较强,剂量较大,以达到迅速控制免疫性炎症和临床症状的目的,诱导阶段一般持续3-6月
主要针对急性严重的活动性病变,用的免疫抑制剂作用较强,剂量较大,以达到迅速控制免疫性炎症和临床症状的目的,诱导阶段一般持续6-9个月
主要针对急性严重的活动性病变,用的免疫抑制剂作用较强,剂量较大,以达到迅速控制免疫性炎症和临床症状的目的,诱导阶段一般持续9-12个月
III-IV型的治疗方式
抗蛋白尿和抗高血压药物
初始治疗MMF或CTX;维持治疗H+MMF或H+AZA
以替代治疗为主,激素和免疫抑制剂依照患者其他脏器受累情况使用
难治患者添加利妥昔单抗或钙调磷酸酶抑制剂
V型的治疗方式
抗蛋白尿和抗高血压药物
初始治疗MMF或CTX;维持治疗H+MMF或H+AZA
以替代治疗为主,激素和免疫抑制剂依照患者其他脏器受累情况使用
难治患者添加利妥昔单抗或钙调磷酸酶抑制剂
免疫抑制剂治疗 CTX/MMF/AZA(持续性肾病蛋白尿)
对伴有大量蛋白尿单纯V型患者的诱导治疗正确的是
指南均建议激素联合免疫抑制剂
KDIGO指南建议使用降蛋白尿及抗高血压药物治疗,激素和免疫抑制剂需要根据SLE的肾外损害程度来决定
KDIGO指南则可选择多种免疫抑制剂,包括CTX、CNIs、MMF或AZA
ACR和EULAR指南均推荐:泼尼松(0.5 mg/kg/day)联合MMF,剂量为2-3g/d,共治疗6个月,未改善者转为CTX、CNI或利妥昔单抗治疗
ACR和EULAR指南均推荐:泼尼松(0.5 mg/kg/day)联合MMF,剂量为2-3g/d,共治疗12个月,未改善者转为CTX、CNI或利妥昔单抗治疗
中国共识指出TAC可作为诱导治疗方法
V型维持治疗推荐正确的是
EULAR指南指出,单纯 Ⅴ型肾炎患者维持治疗时可选用钙调磷酸酶抑制剂2
KDIGO指南则可选择多种免疫抑制剂,包括CTX、CNIs、MMF或AZA
ACR指南和KDIGO指南均未明确指出维持治疗方法
中国指南指出,环孢素对LN(特别是V型LN)有效,环孢素剂量3-5 mg·kg·d,分2次口服
VI型的治疗,EULAR推荐,正确的是
需要准备肾脏替代治疗,而不是免疫抑制治疗
仍在使用免疫抑制剂的患者尽量避免腹膜透析,以避免增加感染发生率
如采取血液透析应警惕血栓形成
如考虑行肾移植术,需选择患者狼疮活动度在较低水平至少3-6个月的时机进行
肾外表现使用糖皮质激素和免疫抑制剂
他克莫司的不良反应是
手震颤
高血压
代谢综合征
肝毒性
骨髓抑制
来氟米特的不良反应正确的是
手震颤
高血压
代谢综合征
肝毒性
骨髓抑制
EULAR针对女性SLE患者管理建议正确的是
有生育需求的女性患者应考虑生育能力的保存
计划妊娠的SLE女性患者应咨询生育相关问题,尤其是与年龄增加相关的不良妊娠结局和烷化剂的使用
使用烷化剂治疗前应权衡卵巢功能障碍发生的风险
所有有月经的女性SLE患者准备接受烷化剂治疗不需要考虑保存生育能力的方式(2 B),尤其是使用促性腺激素释放激素类似物
妊娠期LN治疗,ACR指南推荐
处于病情稳定期,狼疮不活动,UPCR<50 mg/mmol,持续6个月,GFR最好>50 ml/min的患者,可计划妊娠。可接受的药物治疗包括羟氯喹、小剂量强的松、AZA和/或钙调磷酸酶抑制剂。在计划妊娠期间治疗强度不应降低。孕期内使用乙酰水杨酸可降低先兆子痫的危险。患者需要至少每隔4周接受专业内科医师及产科医师的随访及评估
现有活动性LN或既往患有LN的女性如果计划妊娠,应当接受与疾病和治疗相关的妊娠风险的咨询(C级证据)
既往患过LN但目前无系统性或肾脏病情活动证据的患者,无需使用肾炎药物。轻度系统性病情活动的患者可以使用HCQ治疗(200-400 mg/天)。临床表现为活动性肾炎,或存在明确的肾外活动性表现,临床医生可以开具糖皮质激素,剂量以能够控制疾病活动为准,如果需要可以加用AZA(< 2 mg/kg)
对于肾炎持续活动且确诊或疑似为III或IV型伴新月体的妊娠患者,推荐28周后考虑分娩可存活婴儿
已接受激素或AZA治疗者,妊娠期不要减少剂量并应持续使用至分娩后至少3个月(未分级)
妊娠期LN治疗,三大指南共同指出
妊娠期不能使用AZA
未达到完全缓解应避免妊娠
妊娠期内可根据病情使用羟氯喹、小剂量强的松、AZA
妊娠期可以使用MMF
孕期内需进行密切的评估和随访
难治性LN治疗,ACR指南推荐,正确的是
MPA或CTX治疗失败时:将MPA换为CTX;或将CTX换成MPA;加用或换用利妥昔单抗
经多种常规方案治疗后仍无效的LN患者,可考虑静脉注射丙种球蛋白、CNI、利妥昔单抗
当糖皮质激素联合MMF或CTX诱导治疗6个月后无应答的患者,应调整免疫抑制剂,将CTX换为MMF或将MMF换为CTX,同时静脉冲击糖皮质激素治疗3天
LN患者重度肾脏复发的判定标准
肾小球源性血尿加重:5RBC/HPF上升至15RBC/HPF,伴有≥2棘红细胞/HPF
如果基线肌酐水平:177umol/L,上升17.7~88.4umol/L,≥177umol/L,上升35.4~132.6umol/L
如果基线肌酐水平:177umol/L,上升88.4umol/L,≥177umol/L,上升132.6umol/L
uPCR绝对值上升500mg/mmol
细胞管型复发:
≥1 RBC管型,白细胞管型(无感染证据),或者两者兼有

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